Вопросы «самопрохождения» младенческих гемангиом активно обсуждаются как врачами, так и родителями пациентов. Информация, циркулирующая в средствах массовой информации, околонаучной и научной литературе весьма и весьма разниться. Цифры самостоятельной регрессии (самопрохождения) гемангиом варьируют от 8 до 100%.
Данной статьей, мы хотим ответить на большинство вопросов, основываясь на результаты международных исследований и данных представленных в фундаментальном руководстве по сосудистой патологии Hemangiomas and Malformations. Second Edition. Edited by John B. Mulliken, Patricia E. Burrows, and Steven J. Fishman
Инволюция младенческих гемангиом.
Рост гемангиом останавливается к концу первого года жизни. Последующие годы образование развивается пропорционально росту ребенка и спустя годы следует медленная инволюция, процесс самостоятельного прохождения гемангиомы.
Развитие гемангиомы соответствует определенной закономерности, графически характеризующейся куполообразному графику (см. рисунок). Данная кривая характеризует жизненный (биологический) цикл младенческих гемангиом. Появление и начало развития гемангиом определяется первым месяцем жизни ребенка, практически все дети рождаются без каких-то видимых кожных проявлений. Пик развития приходится на 4-5 месяц жизни ребенка, далее следует период плато (стабилизации роста) и после первого года отмечается процесс регресса, увядания образования. Хотя некоторые гемангиомы продолжают расти и после 1 года жизни (Бандлинг-Беннет и др. 2008г).
Процессы активного развития (пролиферации) и инволюции (процесса прохождения) не являются четкими фазами в жизненном цикле младенческих гемангиом. Процессы апоптоза (естественного процесса «разборки» патологической ткани) начинают преобладать только после 1 года жизни. Но данный процесс может быть неравномерным в одном и том же образовании, так, например, в некоторых случаях в центре образования могут начинаться процессы инволюции, а на периферии образования могут активно проходить процессы пролиферации (активного роста).
Иммуногистохимические исследования показали, что окончательно процессы роста младенческих гемангиом продолжаются до 4-5 лет ребенка (Малликен и Гловацки 1982). Максимальный процесс апоптоза достигается в 2х летнем возрасте ребенка (Рэйзон и др. 1998).
Сочетание процессов инволюции в центре с активными процессами пролиферации по периферии младенческой гемангиомы.
Одним из признаков начала регресса младенческой гемангиомы является изменение ее цвета с ярко-пунцового на бледно-лиловый. Поверхность гемангиомы покрывается сероватой оболочкой, а при ближайшем рассмотрении можно увидеть мельчайшие белые пятнышки. Гемангиома становится мягче, менее напряженной, кожа на гемангиоме становится морщинистой. Гемангиомы становятся менее горячие, кровотечения и изъязвления перестают беспокоить ребенка. Процессы инволюции младенческой гемангиомы начинают, как правило, с середины образования и распространяются к периферии.
Процесс инволюции младенческой гемангиомы в области верхней трети бедра справа.
При появлении гемангиомы родители довольно часто отмечают беспокойство ребенка, болезненность при соприкосновении с гемангиомой. С периодом развития инволюции гемангиомы становятся менее болезненные, а ребенок менее капризным. Многие родители замечают, что несмотря на прохождение гемангиомы набухают при плаче, натуживании, при повышении температуры и принимают прежний вид, когда все приходит в норму. Достоверной оценки изменений кровотока в гемангиомы в настоящее время нет. Наиболее достоверные данные снижения кровотока в гемангиоме при УЗ исследовании с допплерографией можно определить только 2-3 летнем возрасте, хотя у большинства патологический кровоток на питающих гемангиому сосудах, может сохраняться и в более старшем возрасте.
Процесс инволюции младенческой гемангиомы в области правого предплечья. Отмечаются остаточные элементы гемангиомы, телеангиоэктазии, участки здоровой кожи.
Процесс инволюции продолжается с 1 года жизни до 5-7 лет. Изменение цвета гемангиом происходит к 5 годам жизни. Ранние клинические исследования развития гемангиом показывали, что полное рассасывание происходит у более 50% детей к 5 годам, а у более 70% детей к 7 года, с продолжающимся улучшением к 10-12 годам. (Листер 1938г, Пратт 1953, Симпсон 1959, Боуэрс и др. 1960). Последующие исследования детей с гемангиомами показали, что 80% гемангиом не полностью инволютировали («прошли») к 6 годам и привели к значительным дефектам (Финн и др. 1983).
На инволюцию младенческих гемангиом не влияет ни пол, ни раса, ни локализация опухоли, ни ее размер, ни период ее активного роста, ни данные морфологии (Боуэрс и др 1960, Финн и др. 1983). Существующее представление о том, что большие гемангиомы меньше способны к регрессу, чем маленькие опухоли, были опровергнуты исследованиями, в результате которых было отмечено, что размер опухоли не влияет на быстроту и степень инволюции, а также нет связи между конечным результатом инволюции и возрастом (Симпсон, 1959, Боуерс и др. 1960).
Процессы инволюции идентичны для всех видов гемангиом (поверхностных или глубоких). Недоношенность не влияет на сроки инволюции. Интересным моментом данного исследования является то, что при гемангиоматозе (множественные гемангиомы) процесс инволюции наступает быстрее, к 2-3 годам.
Также было отмечено, что процессы инволюции наступают наиболее медленно в области носа и губ ( Боуэрс и др. 1960). Возможным объяснением данного обстоятельства можно считать, что в процессе инволюции в данной области образует больше фиброзно-жировой ткани. В результате может создаваться впечатление, что в данных областях младенческие гемангиомы проходят медленнее.
В случае продолжения роста младенческой гемангиомы в возрасте ребенка более 1 года и отсутствие ответа на медикаментозную терапию, данное образование требует биопсии или полного удаления, для проведения гистологического исследования.
В результате инволюции, практически здоровая кожа восстанавливается у 50% детей с младенческими гемангиомами (Финн и др. 1960). Довольно часто наблюдается остаточная атрофия, телеангиоэктазии (расширенные капилляры, капиллярные «звездочки), обесцвеченная кожа. При наличие большого, объемного разрастания младенческой гемангиомы, в результате инволюции образуется растянутая, тестоподобная кожа.
Результат медикаментозной инволюции младенческой гемангиомы в области спины. В результате остался довольно большой объем фиброзной и жировой ткани . Определяется сморщенная, деформированная и атрофичная кожа, покрытая поверхностными телеангиоэктазиями. Сквозь истонченные участки кожи просвечивают вены.
После инволюции выпуклой опухоли с четкими границами возможно просвечивание через кожу дренирующих вен, от этого данная зона может казаться синюшней. Если во время активного развития гемангиомы происходило изъязвление, то в результате участок изъязвления станет бледным рубцом, восстановления кожи в данном участке невозможна. Интересным наблюдением является склонность к появлению угрей или подросткового акне на коже инволютинированной гемангиомы.
Выпуклые гемангиомы любого размера, как правило, приводят к фиброзно-жировому остатку. Глубокие младенческие гемангиомы, без накожных проявлений, могут полностью регрессировать, не оставив никаких косметических накожных изменений.
Гемангиомы в области волосистой части головы, в результате активного развития, могут травмировать волосяные фолликулы, что в последствии может приводить к пониженной густоте волос в данной области.
Окологлазничные гемангиомы часто приводят к проптозу, блефароптозу, а также к дисбалансу мышц глазного яблока.
Результат разрастания гемангиомы в орбиту. Отмечается смещение глазного яблока.
Гемангиомы в области кончика носа расширяют нижние латеральные хрящи и оставляют жировой остаток, приводя к сферическому увеличению кончика носа.
Гемангиомы в области губ часто вызывают локальную гипертрофию (увеличение), стирание красной каймы губы, иногда приводят к обесцвечиванию красной каймы.
Результат разрастания гемангиомы в области верхней губы. Нарушена форма, красная кайма в области гемангиомы не дифференцируется. Определяются не только косметические , но и функциональные нарушения- ребенку трудно принимать пищу.
В большинстве случаев, основной проблемой, возникающей у ребенка, в результате самостоятельной инволюции младенческой гемангиомы становятся косметические дефекты той или иной степени выраженности, требующие, в последствии, определенных хирургических или дерматологических процедур по их устранению. Еще одним немаловажным фактором, является социальная адаптация ребенка в детском коллективе, наличие косметических дефектов приводит к проблемам в общении и отношении к ребенку с гемангиомой. В ближайшее время, данной теме мы посвятим отдельную статью.
Благодарю за помощь в переводе Ксению Софенко.
Адаптированный перевод книги «Mulliken and Young’s Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations»
Авторы John B. Mulliken (Editor), Patricia E. Burrows (Editor), Steven J. Fishman (Editor)