Синдром Паркса-Вебера. Возможные осложнения.

Синдром Паркса-Вебера-(Рубашова) — представляет собой сложную комбинированную врожденную сосудистую мальформацию, включающую в себя признаки капиллярной, венозной и лимфатической мальформаций, а также наличие артерио-венозных шунтов. (1,2) Чаще поражаются нижние конечности, клиническая манифестация возможна как в младенчестве, так и в более старшем возрасте. (3)

Основные диагностические методы включают в себя: осмотр пациента, ультразвуковую диагностику, КТ и МРТ, ангиографию и термографию.

Наличие артерио-венозных шунтов легко определяется методом пальпации по характерному «дрожанию» над пораженной областью, а также при термографии. Таким образом, наличие «винных пятен» и повышение температуры конечности в области пораженной конечности уже может свидетельствовать в пользу данного диагноза. (4)

Удаление артерио-венозных шунтов («очага» — «nidus») является основной целью инвазивного вмешательства (5) Это связано с тем, что артерио-венозные шунты в 31,3% случаев приводят к сердечной недостаточности (6,7,8,9), в 25% случаев приводят к трофическим расстройствам и язвам (6,10,11) и в 8,3% случаев к дистальной ишемии конечности (12,13).

Список литературы.

  1. Lee BB. Klippel-Trenaunay syndrome: is this term still worthy to use? Acta Phlebol 2012; 13: 1–2.
  2. Gloviczki P. Vascular malformations. In: Moore WS (ed.) Vascular and endovascular surgery: a comprehensive review, 7th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2006, pp.198–213.
  3. Enjolras O. et al. Vascular anomalies and the growth of limbs: a review. J Pediatr Orthop B. 2004; 13: 349-57
  4. Lobo-Mueller E, Amaral JG, Babyn PS, et al. Complex combined vascular malformations and vascular malformation syndromes affecting the extremities in children. Semin Musculoskel R 2009; 13: 255–276.
  5. Mattassi R and Vaghi M. Vascular bone syndrome—angio-osteodystrophy: current concepts. Phlebology 2007; 22: 287–290.
  6. Ziyeh S, Spreer J, Rossler J, et al. Parkes Weber or Klippel-Trenaunay syndrome? Non-invasive diagnosis with MR projection angiography. Eur Radiol 2004; 14: 2025–2029.
  7. Berger TM and Caduff JH. Hemodynamic observations in a newborn with Parkes-Weber syndrome. J Pediatr 1999; 134: 513
  8. Ismail MS, Sharaf I, Thambidorai CR, et al. Cardiopulmonary bypass in surgery for complexcombined vascular malformation of the lower limb: case report. Pediatr Surg Int 2005; 21: 392–395.
  9. Brunetti-Pierri N, Seidel GF, Levy ML, et al. Parkes Weber syndrome occurring in a family with capillary malformations. Clin Dysmorphol 2007; 16: 167–171.
  10. Kojima Y, Kuwana N, Sato M, et al. Klippel-TrenaunayWeber syndrome with spinal arteriovenous malformation—case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1989; 29: 235–240.
  11. Niimi Y, Ito U, Tone O, et al. Multiple spinal perimedullary arteriovenous fistulae associated with the ParkesWeber syndrome—a case report. Interv Neuroradiol 1998; 4: 151–157.
  12. Yamada Y, Yamada K, Yamamoto K, et al. Epidural block for lower limb amputation in a patient with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Masui 2013; 62: 213–216.
  13. Giron-Vallejo O, Lopez-Gutierrez JC and FernandezPineda I. Diagnosis and treatment of Parkes Weber syndrome: a review of 10 consecutive patients. Ann Vasc Surg 2013; 27: 820–825.

 

217 Всего просмотров 3 Сегодня прочитали